田蕊（化名）小朋友，在一岁多的时候，家长发现她看东西时需要凑得很近，一开始以为是小孩眼睛发育还不够好，但是今年三岁半了，她还是需要距离物体很近才能看清楚，于医院眼科检查，医生说孩子右眼度近视，左眼度近视，家长很疑惑，小小年纪怎么会有这么深的近视呢？
家长进一步带她到上海检查，眼科医生发现孩子的高度近视是由双眼的晶状体发育异常引起的，这种疾病叫“球形晶体”，还必须手术治疗，这到底是怎么回事呢？
图1儿童高度近视。
1.常规的高度近视是什么呢？
我们平时常说的高度近视是指近视高于度（儿童高于度）或以上的近视眼，一般指轴性近视（眼轴增长）。
2.儿童的高度近视需要注意什么呢？
普通的高度近视患者眼轴是相应增长的。但是，有一些患者自出生双眼就有上千度的近视，视力很差，眼轴却是正常的。随着年龄的增长，在青年期或成年后又检查出青光眼，前房浅，那就需要警惕了，他可能不是普通的高度近视，而是一类晶状体悬韧带先天异常的疾病——球形晶状体。
图2正常眼，球形晶状体，轴性近视。
3.球形晶状体是一类什么样的疾病呢？
球形晶状体是一种罕见但严重的进展性悬韧带晶状体疾病，由于其晶状体后凸度明显加大,可以造成极其严重的高度近视。有一部分球形晶状体可继发于多种疾病，如马方综合征，同型半胱氨酸尿症，马切山尼综合征，阿尔伯特综合征等，但也有相当一部分患者，除非进行基因检测，找不到明确病因，称特发性球形晶状体。
图3马方综合征晶状体不全脱位，
马方综合继发球形晶状体，
和特发性球形晶状体的比较。
球形晶状体主要有如下特点：
（1）多为双侧。晶状体呈球形，直径较小，而前后径较长。充分散瞳后，晶状体赤道部和悬韧带可完全暴露。（如图1）
图2左图为散瞳后的正常形态晶状体，
右图为散瞳后的球形晶状体。
（2）可并发青光眼。点缩瞳剂可加重病情，因缩瞳剂使晶状体更加前移而加重瞳孔阻滞，故又称逆药性青光眼。
（3）高度近视，系晶状体屈折力增大所致。
（4）常发生晶状体不全脱位，有时可全脱位。
（5）因悬韧带牵拉力减弱，调节功能差。
4.球形晶状体什么时候治疗比较合适？
约90%的球形晶状体患者在30岁前会发生继发性青光眼，20%-30%的患者由于继发性青光眼而致盲，因此球形晶状体的患者要尽早诊断、定期随访、出现青光眼之前及时治疗，一般以手术治疗为主。我们的经验表明，球形晶状体的患者，若在出现青光眼之前进行手术，手术效果要好于出现青光眼之后再手术的患者。
5.球形晶状体手术方式怎么样？手术效果好吗？
球形晶状体手术的方式需要医生根据患者的矫正视力，年龄，检查配合程度以及晶状体的形态、眼压等情况综合评估选择。
摘除晶状体的方式主要有：晶状体囊内摘除，晶状体切除联合前部玻璃体切除术，白内障超声乳化术等。
人工晶状体植入的方式包括：人工晶状体悬吊术，改良囊袋张力环植入+人工晶体囊袋内植入，保留囊袋的人工晶状体睫状沟固定术等。
若患者合并青光眼，医生还会根据患者情况，进行房角分离术或滤过手术。
大部分患者可取得良好疗效，针对低龄儿童的患者，手术后还需要再辅以相应的屈光矫正、并坚持弱视训练,。对于合并青光眼的患者，部分患者术后仍具有高眼压，还需要配合抗青光眼药物治疗。
6、马方综合征合并球形晶状体的患者手术方式和术后处理，与不合并球形晶状体的患者有何不同？
目前我们发现，在出现晶状体脱位的马方综合征患者中，10%的患者合并球形晶状体（与FBN1突变的不同位点有关，位于FBN1外显子22到42的患者更容易合并球形晶状体），这部分患者的术后处理方式与其他患者并不相同。由于悬韧带广泛病变，囊袋张力环+囊袋拉钩固定术将很难借助残余悬韧带的力量固定人工晶状体，但是马方综合征患者若进行传统的人工晶状体悬吊术，由于切除了前部玻璃体，术后出现视网膜脱离的风险较高（既往报道为术后3-5年，17%的视网膜脱离率）。对于这部分患者，蒋永祥医生采用了保留囊袋的人工晶状体悬吊术，既保留了原有的生理结构（晶状体囊袋和前部玻璃体），又可以牢固固定人工晶状体。唯一的缺点是，后发性白内障将不可避免，因此需要术后一个月的时候，预防性进行激光后囊切开。目前，术后患者均取得较好疗效，未见严重并发症。
图4马方综合征晶状体不全脱位
和马方综合征继发球形晶状体的比较。
总的来说，随着晶状体微创技术的发展以及辅助装置的应用，球形晶状体手术的疗效越来越好，家长不必过于担心，如发现自己的孩子得了球形晶状体，医院的眼科就诊。
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医生介绍
复旦大医院眼科
蒋永祥医生
主任医师博导
擅长各种类型白内障超声乳化及飞秒激光辅助的超声乳化联合新型人工晶状体植入手术。
专业特色：晶状体悬韧带疾病的基础和临床研究。专长于马方综合征、球形晶体、晶状体缺损、前部巨眼综合征或外伤等引起的晶状体半脱位手术。
年至今
蒋永祥医生已完成千余例晶状体不全脱位手术
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